سندرم بازال سل نووس(گورلین و گولتز)- گزارش مورد

سندرم گورلین،یک بیماری ارثی اتوزومال غالب است. سندرم شامل کیست های متعدد فکی(اغلب کراتوسیست)، اختلالات اسکلتی، کلسیفیکاسیون های اکتوپیک داخل جمجمه ای و بازال سل کارسینومای پوستی می باشد. شیوع سندرم 60000/1تا120000/1 است. بیشتر در دهه ی سوم زندگی تشخیص داده می شود. در این مقاله یک مورد نادر از سندرم بازال سل نووس گزارش می شود معرفی مورد: بیمار آقای 23 ساله ای است که به علت خروج چرک از ناحیه ی سمت چپ فک پایین (ناحیه ی باکال مولر اول) به بخش رادیولوژی واحد دندانپزشکی دانشگاه آزاد اسلامی تهران ارجاع داده شد. در بررسی رادیوگرافی پانورامیک ضایعات سیستیک متعدد در مندیبل و ماگزیلا به همراه دندنهای نهفته دیده شد. در نمای میکروسکوپی اپیتلیوم کیست ادنتوژنیک، دبری های کراتین و سلول های بازال نردبانی شکل مشاهده شد و تشخیص ادنتوژنیک کراتوسیست های متعدد داده شد.درماندر ابتدا به روش ابتدا مارسوپالیزاسیون و سپس انوکلیشن وکورتاژ انجام شد. در پی گیری سه ماهه بیمار عود مشاهده نشد.
دندانپزشکان و متخصصان رادیولوژی دهان، فک و صورت می بایست در برخورد با ضایعات رادیولوسنت متعدد فکی، سندرم بازال سل نووس را در تشخیص افتراقی قرار دهند.